图1 NEUROSURGERY杂志论文视觉摘要

日前，首都医科大学宣武医院神经脊柱中心关健/陈赞/菅凤增教授团队提出的手术方式：枕大孔及Magendie孔疏通术(Foramen Magnum and Magendie Dredging ，FMMD)治疗小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞研究论文(图1)发表在美国神经外科医师协会官方会刊《NEUROSURGERY》, 该研究是迄今为止该领域规模最大的疗效对比研究，通过倾向性评分匹配证实：枕大孔及Magendie孔疏通术(FMMD)相较于后颅窝减压伴硬膜扩大成形术(PFDD)在促进脊髓空洞显著缩小(直径缩小＞50%)及降低长期翻修率方面，展现出显著的临床优势，为解决这一临床问题提供了有力地医学证据。袁澄华博士、袁凡硕士生、李康博士生为该文章第一作者。

来自纽约大学朗格尼医学中心神经外科主任David H. Harter医生的同期评论：“本研究回答了关于颅颈交界区最常见畸形外科干预策略长达50年之久的争议，提示枕大孔及Magendie孔疏通术在预防病情进展和避免翻修手术方面具有潜在优势”。

关键词：小脑扁桃体下疝畸形、枕大孔及Magendie孔疏通术(FMMD)、脊髓空洞

小脑扁桃体下疝畸形(又称作Chiari畸形)是最常见的颅颈交界区畸形，往往会阻塞枕大孔区脑脊液循环，继发脊髓空洞症，损害脊髓功能。关于该疾病的外科干预策略的争议持续了达50年之久，从单纯骨性减压到硬膜扩大成型减压，“后颅窝减压”作为一种经典术式为大家所熟知，但是有时临床效果却不尽如人意(图2)，其局限在于：①减压程度难以量化，通过硬膜弹性或者硬膜扩大修补释放的枕大孔背侧空间可能不充分；②减压手术只能扩大枕大孔背侧空间，不能解除Magendie 孔梗阻，也不能解除硬膜下引起脑脊液循环梗阻其他病理因素(如粘连及膜性结构等)；③减压后小脑扁桃体仍在局部，与硬膜和脑干可能形成粘连。这些因素导致脊髓空洞缩小不理想，翻修率居高不下，难以达到满意疗效。

图2 PFDD手术治疗失败病例  A: PFDD硬膜扩大程度不够，虽然在枕大孔背侧释放一定空间(红色箭头)，但是脑脊液循环通而不畅，脊髓空洞持续不缩小。B：PFDD硬膜扩大范围不足，在寰椎水平未进行有效的硬膜扩大(红色箭头)，脊髓空洞持续不缩小。C：PFDD扩大了枕大孔背侧空间，但没能解除Magendie 孔梗阻，四脑室脑脊液流出不通畅，形成交通型脊髓空洞(红色箭头)，脊髓空洞持续不缩小。D: PFDD后扁桃体与脑干及硬膜形成粘连(红色箭头)，脊髓空洞持续不缩小。

关健/陈赞/菅凤增教授团队在2020年提出的枕大孔及Magendie孔疏通术(Foramen Magnum and Magendie Dredging，FMMD)治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞(图3、4和图5)。通过微创软膜下小脑扁桃体部分切除，识别并解除枕大孔及Magendie孔脑脊液梗阻的所有潜在病理因素，彻底打通脑脊液循环，手术效果更确切，手术创伤更小，手术标准易于统一，复发风险更小，使治疗理念从外在减压转变为精准的疏通。

图3 小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症的病理生理机制与手术方式示意图  A: 下疝移位的小脑扁桃体阻塞枕大孔与 Magendie 孔脑脊液循环，从而继发脊髓空洞。B：后颅窝减压伴硬膜扩大修补术(PFDD)通过扩大枕大孔背侧空间解除枕大孔脑脊液循环梗阻。C：枕大孔及Magendie孔疏通术(FMMD)通过微创软膜下扁桃体部分切除同时解除枕大孔及Magendie孔脑脊液循环梗阻。（丁晨缘供图）

枕大孔及Magendie孔疏通术(FMMD)技术要点： 微创切口及骨窗：仅需约3cm手术切口，切除约1cm枕骨，保留C1后弓，维持颈椎稳定性并减少术后渗出。软膜下扁桃体部分切除，识别并解除硬膜下枕大孔与 Magendie 孔脑脊液梗阻病理因素，保留软膜减少术后粘连、同时保护小脑后下动脉分支；硬膜原位缝合：无需自体或人工筋膜扩大修补，大幅降低手术时间及脑脊液漏风险。

图4 枕大孔及Magendie孔疏通术(FMMD)治疗经典病例  A:中年男性因双手麻木疼痛3年入院。术前核磁显示小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞，术后三个月核磁显示空洞消失，三维CT显示骨窗范围，手术刀口发迹内缝合三针。B：青年女性因左手麻木疼痛1年入院。术前核磁显示小脑扁桃体下疝超过C1，术后三个月核磁显示空洞变小，三维CT显示骨窗范围寰椎后弓保留，手术刀口愈合三个月情况。C：幼儿因头痛伴手麻1年入院。术前核磁显示小脑扁桃体下疝伴B型颅底凹陷伴高张力脊髓空洞，术后三个月核磁显示脊髓空洞消失，三维CT显示骨窗范围寰椎后弓保留，手术刀口愈合三个月情况。

既往研究针对脊髓空洞的疗效评估混乱，很多研究将术后空洞部分缩小判定为手术有效，同时由于缺乏脊髓空洞的自然病程长期随访数据，似乎“减压”与“疏通”两种治疗方式都具有临床效果。但若结合本中心前期脊髓空洞自然史研究成果(yuan et. JNNP 2025)显示，长期高张力空洞会持续损害脊髓功能，脊髓空洞只有显著缩小到无张力状态才代表病情稳定，将评判标准提升至空洞缩小＞50%为阈值，统计学差异便凸显出。

本研究结果显示：FMMD在脊髓空洞症治疗中效果更优，空洞缩小＞50% 比例更高(78% vs 60%，P＜0.001)、翻修率更低(4.1% vs 15.5%， P＜0.001)，且并发症未增加。

图5 FMMD手术翻修既往PFDD手术经典病例，青年男性因双手麻木伴左手肌肉萎缩2年入院  A:术前MR显示：小脑扁桃体下疝伴部分交通型脊髓空洞。B：行PFDD术后1年，患者空洞略微缩小，但是症状无改善且进行性加重。C:行FMMD手术后1周，四脑室出口Magendie孔通畅(黑色箭头)，空洞进一步缩小。D: 行FMMD手术后3个月，空洞进一步缩小，且脊髓厚度有恢复。E：行FMMD手术后1年，空洞变为无张力状态。

结论 

枕大孔及Magendie孔疏通术(FMMD)代表了小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞治疗策略从“单纯外在减压”转变为“聚焦内部脑脊液循环梗阻根源的疏通”，也代表了脊髓空洞外科治疗精准化、微创化的趋势，在不增加手术并发症的前提下，能够实现更优的脊髓空洞明显缩小率，并显著降低翻修手术风险。但FMMD涉及硬膜下操作，对显微技术要求更高，需要在有经验的神经外科中心有序推广开展，这一成果为未来脊髓空洞治疗的规范化提供重要参考。

共同第一作者

袁澄华

首都医科大学宣武医院神经外科脊柱中心

外科学(神经外科)学术型博士

在菅凤增教授指导下获得首都医科大学博士学位。主要研究方向为脊髓空洞症等神经系统屏障和脑脊液动力学异常及相关神经管畸形疾病研究。近年来以第一作者在J Neurol Neurosurg Psychiatry、NEUROSURGERY等高影响力学术期刊上发表论著十余篇，其中封面脑脊液搭桥术论文一篇(脊髓损伤后脊髓空洞治疗有效率从传统手术约20%提高至80%)。主持Column of hope、北京市自然科学等基金。

共同第一作者

袁凡

首都医科大学宣武医院神经外科脊柱中心

外科学(神经外科)专业型硕士

师从著名神经外科专家菅凤增教授，主要研究方向为脊髓空洞症等神经系统屏障和脑脊液动力学异常及相关神经管畸形疾病研究。以第一作者(含共同)在NEUROSURGERY、EUROPEAN SPINE JOURNAL等杂志发表论著三篇。

共同第一作者

李康

首都医科大学宣武医院神经外科脊柱中心

外科学(神经外科)专业型博士

师从著名神经外科专家菅凤增教授，主要研究方向为脊髓空洞症及脊髓损伤的临床和基础研究。以第一作者(含共同)在NEUROSURGERY等杂志发表论著四篇，曾获得国家奖学金等荣誉。

共同通讯作者

陈赞

首都医科大学宣武医院

神经脊柱中心主任

宣武医院内蒙古医院副院长

神经外科 主任医师 教授

博士生导师

现任中华医学会神经外科分会脊柱脊髓学组副组长，中国医师协会神经外科分会脊柱脊髓专家委员会委员。世界神经外科联合会（WFNS）脊柱学组委员，世界颅颈交界区畸形和脊柱学会执行委员。

在国内率先开展脊柱神经外科，在应用显微神经外科技术治疗脊柱脊髓疾病方面取得多项突破。首次提出后路关节间撑开融合（PFDF）技术治疗颅颈交界区畸形，显著改善疗效；率先应用3D打印假体治疗包括脊索瘤在内等多种脊柱肿瘤，获得良好治疗效果。

主要研究方向为显微脊柱外科技术研究，先天性颅颈交界区畸形遗传学研究，脊索瘤免疫治疗，脊髓损伤机制与修复研究。采用全外显子测序分析先天性颅颈交界区畸形的致病基因，有望揭示颅颈交界区畸形的致病原因。对脊柱脊索瘤进行单细胞测序研究，发现肿瘤表达的特异抗原，为进一步开发肿瘤靶向治疗药物打下坚实基础。开展应用纳米材料修复中枢和周围神经损伤的研究。主持完成包括国家级在内各级课题十余项。获得国家级和省部级科技进步奖2项，发表SCI论文57篇，核心期刊论文58篇。获得国家专利8项。

【门诊时间：每周三下午】

共同通讯作者

菅凤增

首都医科大学宣武医院

主任医师  教授

博士生导师

菅凤增教授是我国神经脊柱外科的开拓者及推动者，带领团队成为全国最大的神经脊柱外科中心。曾担任中国医师协会神经外科分会脊柱脊髓专家委员会主任委员、中华医学会神经外科分会脊柱脊髓学组副组长、华人神经脊柱外科理事会理事长、北京脑重大疾病研究院脊柱脊髓研究所所长。主持科技部国家重点研发计划、国家自然科学基金、国家863科技支撑计划、北自然重点研究专题及其他省部级科研项目十余项，总经费2000多万。以第一/通讯作者身份发表SCI论文累计100余篇。主持编写多部专业书籍，任 NEJM、NEUROSURGERY等多本国际权威期刊审稿人。

【门诊时间: 每周三晚间】

共同通讯作者

关健

首都医科大学宣武医院

副主任医师

国家神经疾病中心脊髓空洞专病门诊负责人

毕业于北京协和医学院，获得博士学位。2013年赴美国加州大学洛杉矶分校医院访问学习。主要从事脊柱脊髓疾病诊疗，擅长脊髓空洞(小脑扁桃体下疝及外伤炎症相关空洞)、颈椎退行性病变、颅颈交界区畸形、腰椎疾病、脊髓栓系、脊柱脊髓肿瘤等疾病的治疗。

对于颅颈交界相关脊髓空洞提出 枕大孔和Magendie孔疏通术(FMMD)替代传统减压术式，建立影像学分型体系及宣武脊髓空洞评分量表，形成微创规范化诊疗方案。对于外伤及炎症相关脊髓空洞，原创微创蛛网膜搭桥术式(Mis-SSB)，作为JOURNAL OF NEUROSURGERY SPINE杂志封面文章，将手术有效率从传统手术20%提高至80%。

主持国家重点专项课题：成人神经管畸形精准外科干预，国家自然科学基金青年基金等科研项目。获亚太颈椎学会颈椎病例比赛一等奖，国家卫健委神经外科手术大赛脊柱脊髓组全国总冠军、中华医学会段国升杯脊柱脊髓青年医师手术比赛一等奖。

【门诊时间: 每周二上午】