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颅内肿瘤

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脑肿瘤又称颅内肿瘤,可划分为原发性和继发性肿瘤两大类。原发性颅内肿瘤发生于脑组织、脑膜、脑神经、垂体、血管及残余胚胎组织等。而继发性肿瘤则是指身体其他部位恶性肿瘤转移或侵入颅内的肿瘤。

脑肿瘤的病因

脑肿瘤的发病原因和身体其他部位的肿瘤一样,目前尚不完全清楚。大量研究表明,细胞染色体上存在着癌基因加上各种后天诱因可使其发生。诱发脑肿瘤的可能因素有:遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。

脑肿瘤的分类

脑肿瘤的分类曾提出多种多样的方法,各家意见不一,在此参照1992年WHO分类和1998年北京神经外科研究所分类介绍如下:
1、神经上皮组织肿瘤:包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜肿瘤、脉络丛肿瘤、松果体肿瘤、神经节细胞肿瘤、胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤。
2、脑膜的肿瘤:包括各类脑膜瘤、脑膜肉瘤。
3、神经鞘细胞肿瘤:包括神经鞘瘤、恶性神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经纤维瘤。
4、垂体前叶肿瘤:包括嫌色性腺瘤、嗜酸性腺瘤、嗜碱性腺瘤、混合性腺瘤。近年来根据有无内分泌功能分为功能性和非功能性肿瘤。
5、先天性肿瘤:包括颅咽管瘤、上皮样囊肿、三脑室粘液囊肿、畸胎瘤、肠源性囊肿、神经错构瘤等。
6、血管性肿瘤:包括血管网状细胞瘤(又称血管母细胞瘤)。
7、转移性肿瘤。
8、邻近组织侵入到颅内的肿瘤:包括颈静脉球瘤、圆柱细胞瘤、软骨及软骨肉瘤、鼻咽癌、中耳癌等侵入颅内的肿瘤。
9、未分类的肿瘤。

脑肿瘤的发病部位

大脑半球发生脑肿瘤机会最多,其次为蝶鞍,鞍区周围,桥脑小脑角,小脑,脑室及脑干。某些肿瘤在颅内可生成2个以上的多发性肿瘤。不同性质的肿瘤各有其好发部位:星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤好发于大脑半球的皮层下白质内;室管膜瘤好发于脑室壁;髓母细胞瘤好发于小脑蚓部;脑膜瘤好发于蛛网膜颗粒的主要分布部位如大静脉窦的壁及静脉分支处:颅底的嗅沟、鞍区、斜坡上部,以及从第Ⅲ至第Ⅻ对脑神经穿出颅腔的骨孔附近;神经鞘瘤好发于桥脑小脑角;血管母细胞瘤好发于小脑半球;颅咽管瘤好发于鞍上区;脊索瘤好发于颅底、鞍背及斜坡。颅内转移瘤可发生于颅内各个部分,但以两侧大脑半球居多。因此,临床上有时可依据肿瘤部位来推测肿瘤的性质。

脑肿瘤的临床表现

脑肿瘤的临床表现主要包括颅内压增高及局灶性症状和体征两大部分。
(一)、颅内压增高的症状和体征:主要为头痛、呕吐和视神经乳头水肿,称之为颅内压增高的三主征。
1、头痛:颅后窝肿瘤可致枕颈部疼痛并向眼眶放射。头痛程度随病情进展逐渐加剧。幼儿因颅缝未闭或颅缝分寓可无明显头痛。老年人因脑萎缩、反应迟钝等原因头痛症状出现较晚。
2、视神经乳头水肿:是颅内压增高重要的客观体征,中线部位及幕下的肿瘤视神经乳头水肿出现早,幕上良性肿瘤出现较晚,部分病人可无视神经乳头水肿。
3、呕吐:呕吐呈喷射性,多伴有恶心。幕下肿瘤由于呕吐中枢、前庭、迷走神经受到刺激,故呕吐出现较早而且严重。除上述三主征外,还可出现视力减退、黑摩、复视、头晕、猝倒、淡漠、意识障碍、大小便失禁、脉搏徐缓及血压增高等怔象。症状常呈进行性加重。当脑肿瘤囊性变或瘤内卒中时,可出现急性颅内压增高症状。
(二)、局灶性症状和体征:局灶症状是指脑瘤引起的局部神经功能紊乱。有两种类型,一是刺激性症状,如癫痫、疼痛、肌肉抽搐等。另一类型是正常神经组织受到挤压和破坏而导致的功能丧失,即麻痹性症状,如偏瘫、失浯、感觉障碍等。最早出现的局灶性症状具有定位意义,因为首发症状或体征表明了脑组织首先受到肿瘤损害的部位。不同部位的脑肿瘤具有许多局灶性的特异性症状和体征。
概述如下:
1、大脑半球肿瘤的临床表现:大脑半球肿瘤的病理学性质主要为各类胶质细胞瘤,其次为脑膜瘤和转移瘤等。大脑半球功能区附近的肿瘤早期可出现局部刺激症状,晚期则出现破坏性症状。
半球不同部位肿瘤可产生不同定位症状和体征。包括:
①精神症状:常见于额叶肿瘤,表现为痴呆和个性改变。
②癫痫发作:颤叶肿瘤较易出现,其次为颞叶、顶叶肿瘤多见。可为全身阵挛性大发作或局限性发作。
③感觉障碍:为顶叶的常见症状。表现为两点辨别觉、实体觉及对侧肢体的位置觉障碍。
④运动障碍:表现为肿瘤对侧肢体或肌力减弱或呈上运动神经元完全性瘫痪。
⑤失语症:见于优势大脑半球肿瘤,可分为运动性失语、感觉性失语、混合性失语和命名性失语等。
⑥视野损害:枕叶及颞叶深部肿瘤因累及视辐射,从而引起对侧同象限性视野缺损或对侧同向性偏盲。
2、鞍区肿瘤的临床表现:
①鞍区肿瘤早期就出现内分泌功能紊乱及视力视野改变,进展而表现差别很大。
②眼底检查可显示原发性视神经萎缩。
③内分泌功能紊乱:泌乳素(PRL)分泌过多,女性以停经、泌乳和不育为主要表现。男性则出现性功能减退。生长激素(GH)分泌过高,在成人表现为肢端肥大症和在儿童表现为巨人症。促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌过多可导致Cushing综合征。
3、松果体区肿瘤的临床表现:由于肿瘤位于中脑导水管附近.易引起脑脊液循环障碍,故颅内压增高出现早。肿瘤向周围扩张压迫四叠体、中脑、小脑及丘脑.从而出现相应局灶性体征,如眼球上视困难等。松果体肿瘤发生在儿童期可出现性早熟现象。
4、颅后窝肿瘤的临床表现
①小脑半球肿瘤:主要表现为患侧肢体协调动作障碍.爆破性语言,眼球震颤,同侧肌张力减低,腱反射迟钝,易向患侧倾倒等。
②小脑蚓部肿瘤:主要表现为步态不稳,行走不能、站立时向后倾倒。肿瘤易阻塞第四脑室,早期即出现脑积水及颅内压增高表现。
③桥脑小脑角肿瘤:主要表现为眩晕、患侧耳鸣及进行性听力减退。患侧第Ⅴ、Ⅶ脑神经麻痹症状及眼球震颤等小脑体征。晚期有Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ等后组脑神经麻痹及颅内压增高症状。

脑肿瘤的治疗

1、降低颅内压:颅内压增高是颅内肿瘤产生临床症状并危及病人生命的重要病理生理环节。降低颅内压在颅内肿瘤治疗中处于十分重要的地位。降低颅内压的根本办法是切除肿瘤,但有些肿瘤无法全部手术切除而需行放疗、化疗。为了争取治疗时机采取降低颅内压的措施十分必要。临床上降低颅内压的方法主要有:脱水治疗、脑脊液引流及为防止颅内压增高采取的综合治疗措施。
(1)脱水治疗:脱水药物按其药理作用可分为渗透性脱水药及利尿性脱水药。前者通过提高血液渗透压使水分由脑组织向血管内转移,达到组织脱水的目的。后者通过水分排出体外,血液浓缩,增加从组织间隙吸收水分的能力。脱水药物的作用时间一般为4~6小时。应用脱水药时应注意防止水、电解质平衡紊乱。
(2)脑脊液体外引流
①侧脑室穿刺:为了急救和迅速降低由于脑室扩大引起的颅内压增高,通常穿刺右侧脑室额角,排放脑脊液后颅内压下降。但排放脑脊液速度不可过快,以防止颅内压骤降造成脑室塌陷或桥静脉撕裂引起颅内出血。
②脑脊液持续外引流:多用于开颅手术前、后暂时解除颅内压增高症状及监视颅内压变化。
(3)综合防治措施
①低温冬眠或亚低温:可降低脑组织代谢率,提高组织对缺氧的耐受能力,改善脑血管及神经细胞膜的通透性,减少脑水肿的发生。多用于严重颅脑损伤、高热、躁动并有去脑强直发作的病人。
②激素的治疗,肾上腺皮质激素可改善脑血管的通透性,调节血脑屏障,增强机体对伤病的反应能力,可用于防治脑水肿。应用激素时应注意防治感染,预防水、电解质紊乱。持续用药时间不宜过久。
③限制水钠输入量:应根据生理需要来补充,维持内环境稳定,防止水电解质紊乱和酸碱平衡失调。
④保持呼吸道通畅:昏迷病人应及时吸痰。必要时,可行气管插管或气管切开,以保持呼吸道通畅和保障气体交换。
⑤合理的体位:避免胸腹部受压及颈部扭曲,条件允许时可将床头抬高15·利于颅内静脉血回流。
2、手术治疗:手术是治疗颅内肿瘤最直接、最有效的方法。手术方法包括肿瘤切除、内残压术、外减压术和脑脊液分流术。
(1)肿瘤切除手术:根据肿瘤切除的范围又可分作肿瘤全切除或肿瘤部分切除术。根据切除的程度又可分为次全(90%以上)切除、大部(60%以上)切除、部分切除和活检。手术切除原则是在保留正常脑组织的基础上,尽可能彻底切除肿瘤。
(2)内减压手术:当肿瘤不能完全切除时,可将肿瘤周围的非功能区脑组织大块切除使颅内留出空间,降低颅内压,延长寿命。
(3)外减压手术:去除颅骨骨瓣,敞开硬膜而达到降低颅内压目的。外减压手术常用于大脑深部肿瘤,由于不能切除或仅行活检及脑深部肿瘤放疗前,以达到减压目的。常用术式有颞肌下减压术、枕肌下减压术和去大骨瓣减压术。
(4)脑脊液分流术:为解除脑脊液梗阻而采用侧脑室-枕大池分流术,终板造瘘术及三脑室底部造瘘术,侧脑室-心房或腹腔分流术。
3、放射治疗及放射外科当颅内肿瘤位于重要功能区或部位深在不宜手术者,或病人全身情况不允许手术切除及对放射治疗较敏感的颅内肿瘤患者,可采用放射治疗以推迟肿瘤复发或抑制肿瘤生长,延长病人生命。放射治疗分为内照射法和外照射法。
(1)内照射法:又称间质内放疗。将放射性同位素植入肿瘤组织内放疗,可减少对正常脑组织的损伤。可通过Ommaya囊经皮下穿刺将放射性同位素钇,金铱等适量直接注人瘤腔,或用吸附同位衰的明胶海绵术中插人肿瘤实质内达到放疗目的。
(2)外照射法(radiotherapy) 
①普通放射治疗:常用x线机、钻和加速器,在颅外远距离照射颅骨、脑组织有损伤已很少单独应用,但有时用于术后辅助治疗。
②伽玛刀(~knife)放射治疗:利用立体定向技术和计算机辅助将201个小孔中射出的7射线聚集于颅内某一靶点,聚焦精度为0.1mm,聚焦后产生的能量很大,足以使肿瘤细胞变性、坏死,对周围正常脑组织血管不会造成明显损伤。适用于脑深部小型肿瘤(直径2或3cm以内)如听神经瘤、脑膜瘤、垂体微腺瘤、转移瘤;范围较局限的脑动静脉畸形;以及脑内神经核团或神经通路的定向毁损。
③等中心直线加速器治疗:等中心直线加速器又称X-刀。在计算机辅助下利用立体定向技术将X线聚焦于肿瘤靶点,造成靶点组织坏死变性而周围组织所受辐射剂量不大。适应证类似于-刀,照射精度不如Y—刀。
4、化学治疗:化学治疗在颅内肿瘤的综合治疗中已成为重要的治疗方法之一。中枢神经系统肿瘤的生长环境与生物学行为与颅外肿瘤差异较大,在化疗方面有特殊的选药和用药原则与方法。
(1)选择药物原则:
①选用能通过血脑屏障、对中枢神经无毒性、在血液及脑脊液中能维持长时间的高浓度的药物。
②选择脂溶性高、分子量小、非离子化的药物。
③对脑转移癌病人,可参考原发肿瘤的病理类型选择药物。临床上常用的药物包括:卡莫司汀
5、基因药物治疗:单纯疱疹病毒胸苷激酶基因,可使抗病毒药物丙氧鸟苷转化为细胞毒药物,藉逆转录病毒为载体导人胶质瘤缅胞内,可特异性地杀伤分裂期的瘤细胞及诱导周围瘤细胞凋亡,而不涉及正常或静止的细胞,以达到治疗目的,目前正处于临床研究阶段。类似的基因药物尚有大肠杆菌胞嘧啶脱氨酶基因,可将透过血脑屏障的抗真菌药物氟胞嘧啶转化成抗肿瘤药物氟尿嘧啶,目前仍在实验研究阶段。